Chapter 16: Atypical-Site Thrombosis

（非典型部位血栓症）

來源：ASH-SAP 9th ed (2025), Chapter 16 (Carol Mathew), pp.190–200 格式：口試問答重點整理（供血液科專科口試準備使用）

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Introduction 總論

1. 什麼是「atypical-site thrombosis」?它與一般下肢 DVT/PE 在證據等級上有何不同?

   • 定義:發生在下肢深靜脈與肺動脈以外靜脈系統的血栓。
   • 整體盛行率很低,但併發症(器官功能障礙、血管壁損傷、慢性血流障礙、栓塞、VTE 復發)之致病率與死亡率高。
   • 高品質證據極度缺乏,現行治療建議多是從下肢 DVT/PE 的證據外推而來(extrapolated evidence)。
   • 因涉及多重器官與多科別問題,強調 multidisciplinary approach,以預防復發、保留器官功能。

2. 血液科醫師在此類疾病扮演什麼角色?本章額外討論了什麼議題?

   • 除靜脈血栓外,血液科也常被會診協助評估 unexplained arterial thromboembolism(不明原因動脈血栓栓塞),因此本章末段也納入簡短討論。

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Upper-extremity DVT 上肢深部靜脈栓塞

3. 上肢 DVT 佔所有成人 DVT 的比例大約是多少?最主要的成因是什麼?

   • 佔所有 DVT 的 1–4%。
   • 成人中 80% 與 central venous catheter 或 malignancy 有關;約 20% 為 unprovoked。

4. 上肢深靜脈的解剖範圍包含哪些血管?

   • 前臂:配對的 ulnar、radial、interosseous veins →匯入配對的 brachial veins。
   • 上臂:brachial veins →匯入 axillary vein。
   • 手臂與頸部靜脈(internal jugular vein、brachiocephalic veins)→匯入胸腔的 superior vena cava。

5. 什麼是 Paget-Schroetter syndrome?其致病機轉為何?

   • 又稱 effort thrombosis 或 thoracic outlet syndrome 造成的血栓。
   • 機轉:因鎖骨壓迫、肋骨異常(extra rib)或肌肉異常插入,壓迫 axillary vein,經反覆手臂外展/重複動作誘發或加重(thoracic outlet obstruction)。
   • 好發於年輕運動員。

6. 上肢 DVT 的主要危險因子有哪些?

   • 任何靜脈導管:周邊導管、PICC、植入式人工血管(port)、隧道式/非隧道式中心導管。
   • 造成血管壁損傷的處置,如 pacemaker 置放。
   • 遺傳性血栓形成傾向(inherited thrombophilia)、malignancy、hormone therapy。
   • 重點記憶:implanted port 的導管相關血栓風險 < PICC;導管管徑越大或多腔導管,血栓風險越高。

7. 上肢 DVT 的臨床表現為何?哪個症狀最具代表性但不一定出現?

   • 可從無症狀到明顯症狀(如導管栓塞造成的呼吸困難、胸痛)。
   • 導管抽血困難或無法輸液應提高懷疑。
   • 其他:疼痛、靜脈炎(尤其合併淺靜脈)。
   • classic but not always present:患側上肢單側腫脹。

8. 上肢 DVT 的診斷工具有哪些?其敏感度/特異度為何?

   檢查	特性
   Doppler ultrasound	敏感度 78–100%,特異度 82–100%
   Contrast venography	gold standard
   CT 或 MR venography	可用替代選擇

9. 上肢 DVT 併發 PE 的風險如何?哪些族群風險較高?

   • 上肢 DVT 併發 PE 的風險未明確定義,依偵測方式而異,整體風險偏低(尤其導管相關者)。
   • malignancy 病人發生栓塞風險較高。
   • Postthrombotic syndrome 常見;residual thrombosis 及 axillo-subclavian vein thrombosis(即 Paget-Schroetter)有較高的上肢 postthrombotic syndrome 風險;導管相關 DVT 風險則較低。

10. 上肢 DVT 的抗凝治療原則與療程長短為何?

    • 抗凝為主要治療,目標為緩解急性症狀、減少栓塞;證據多外推自下肢 DVT。
    • 導管相關 DVT:管理較保守。若導管功能正常且仍需使用,不需常規移除導管;抗凝應持續至導管移除為止。若移除導管,療程約 4–12 週即足夠。
    • Unprovoked 上肢 DVT:目前無單一療程長度的直接證據支持,多數專家建議 至少 3 個月。
    • 移除導管的適應症:合併菌血症(bacteremia)且抗凝後症狀仍持續。
    • DOACs:系統性回顧/統合分析顯示療效與安全性與其他藥物相當,雖無成人導管相關血栓的直接 RCT 證據,但可外推自下肢 VTE 大型 RCT 結果。

11. 若 unprovoked 上肢 DVT 或合併 thoracic outlet obstruction,治療選擇有哪些?為何管理較積極?

    • 因 unprovoked 上肢 DVT 的 postthrombotic syndrome 風險較高,管理較積極。
    • 選項:抗凝、thrombolytic therapy、angioplasty ± stent、thoracic outlet surgery(rib 或軟組織切除)、狹窄靜脈的手術切除與重建。
    • 需個別化決策,建議 vascular medicine、vascular surgery、interventional radiology 團隊合作。

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Hepatic vein thrombosis / Budd-Chiari syndrome 肝靜脈栓塞/Budd-Chiari 症候群

12. 什麼是 Budd-Chiari syndrome (BCS)?依病程與嚴重度如何分類?

    • Primary BCS:因血栓或血管病變造成 hepatic venous outflow tract 阻塞。
    • 分類:acute (fulminant) BCS with acute liver failure、acute BCS without liver failure、subacute BCS、chronic BCS。

13. BCS 最常見的病因是什麼?其相關疾病比例大約多少?

    • >80% 病人可找到 underlying hypercoagulable disorder。
    • 最常見危險因子為 myeloproliferative neoplasms (MPNs),約佔 49% 病例;polycythemia vera 佔多數,essential thrombocythemia (ET) 與 primary myelofibrosis 較少見。
    • JAK2 V617F mutation 常見於 BCS 病人,即使沒有 MPN 的血液學表現也可能陽性。
    • 也應考慮 PNH、APLS,以及 sarcoidosis、vasculitis、Behçet disease、connective tissue disease、發炎性腸道疾病(IBD)。
    • 荷爾蒙因素:口服避孕藥、懷孕也有相關報告。

14. BCS 的危險因子分類表(考官常考的三大類)?

    Hereditary thrombophilia	Acquired thrombophilia*	Other risk factors*
    Factor V Leiden mutation	Myeloproliferative diseases	Pregnancy/puerperium
    Prothrombin G20210A gene mutation	JAK2V617F mutation	Hormonal therapy (estrogen/testosterone)
    Protein S deficiency	PNH	Surgery/trauma
    Protein C deficiency	APLS	Infections
    Antithrombin III deficiency	Malignancy	Inflammatory diseases (IBD, autoimmune, vasculitis)
    		Medications (heparin, L-asparaginase, myeloma therapy, tamoxifen)
    		Recreational drugs (eg cocaine)
    *非詳盡列表(not an exhaustive list)

15. BCS 的臨床表現有哪些?急性 fulminant 型可能出現什麼?

    • 從無症狀到 acute fulminant liver failure 不等,需高度臨床警覺(high clinical suspicion)以早期診斷。
    • 急性 BCS 常見症狀:腹痛、腹脹/腹水、肝腫大、腸胃道出血。
    • 急性肝衰竭表現:黃疸、腦病變(encephalopathy)、腹水、凝血病變(coagulopathy)——約 5% 病人出現。

16. BCS 的診斷影像選擇為何?

    • Doppler ultrasonography、contrast-enhanced CT、或 MR imaging (MRI)。
    • 若其他檢查陰性或不具診斷性,而臨床高度懷疑,應進行 venography。

17. BCS 的抗凝治療原則?INR 監測有何陷阱?為什麼?

    • 抗凝通常長期(often indefinite)給予,尤其若找到可治療的病因(treatable underlying disorder),應考慮 indefinite anticoagulation。
    • 因出血風險高,起始抗凝前應強力考慮篩檢 varices(食道靜脈曲張)及 beta-blocker therapy 作為預防出血策略。
    • 起始治療:LMWH 或 UFH,續接口服 VKA。
    • INR 監測陷阱:肝臟合成功能不良可造成 baseline INR 上升(即使尚未開始 VKA 治療),使 VKA 劑量調整困難——此時可改用 LMWH、fondaparinux 或 DOACs。
    • DOACs 應謹慎使用並依 Child-Pugh classification 調整。

18. 若抗凝無法恢復肝靜脈通暢,還有哪些階梯式治療選項?何時考慮 TIPS 或肝臟移植?

    • 抗凝單獨可能不足以恢復肝靜脈通暢,常需 階梯式(stepwise) 加上其他處置:
      • 急性 fulminant thrombosis:考慮 thrombolytic therapy。
      • 狹窄或阻塞的肝靜脈:angioplasty 或 stenting。
      • 門脈高壓需要分流:transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS)。
      • 部分病人需要 liver transplantation。
    • Chronic BCS 病人需監測門脈高壓併發症(腹水、食道靜脈曲張出血)及 hepatocellular carcinoma。
    • 強調 hepatology、hematology、interventional radiology、外科 multidisciplinary team。

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Portal vein thrombosis 門靜脈栓塞 (PVT)

19. 門靜脈的解剖組成為何?PVT 造成的主要生理後果是什麼?

    • 門靜脈是 splenic vein 與 superior mesenteric vein 匯流而成,分為 right/left portal vein 及其分支。
    • PVT 導致門脈壓力上升,造成 portal hypertension。

20. PVT 最常見的危險因子是什麼?其他重要成因有哪些?

    • Cirrhosis 是最常見危險因子。
    • 其他:hepatobiliary malignancy、腹腔內感染、IBD、骨髓增生性疾病(MPN)、其他高凝血狀態(inherited thrombophilia、pregnancy、hormone therapy、APLS、PNH)。
    • 創傷、腹部手術/處置也會增加風險。
    • 無肝硬化的病人發生 PVT 時,應評估 underlying prothrombotic state。

21. 急性與慢性 PVT 的臨床表現有何不同?

    • 急性 PVT:可無症狀而在影像檢查偶然發現;部分病人出現漸進惡化的突發腹痛。肝硬化病人可能出現 variceal bleeding;若血栓延伸至 mesenteric veins,可出現絞痛性腹痛與腹瀉。
    • 慢性 PVT:通常無症狀,偶然發現。可見 varices 與出血。Cholangiopathy 是慢性 PVT 的罕見併發症(膽管被靜脈側枝壓迫),可造成搔癢、阻塞性黃疸、膽管炎。
    • 慢性 PVT 可導致 portal hypertension、腸缺血(若血栓延伸至 mesenteric veins)、varices、腹水。
    • Cavernous transformation(海綿樣變性)反映 old PVT,亦可見門脈側枝(collaterals in the porta hepatis)。

22. PVT 的診斷方式?

    • 首選 Doppler ultrasonography;CT 或 MR venography 亦可提供 PVT 存在的證據。

23. 急性 PVT 的抗凝治療原則、療程長度為何?肝硬化病人是否給抗凝?

    • 治療目標:預防血栓進展、促進門靜脈再通(recanalization)。
    • 抗凝是急性 PVT 的主要治療,不論是否合併肝硬化都建議使用。
    • 肝硬化病人起始抗凝前,應強力考慮篩檢 varices,以降低 variceal bleeding 風險。
    • 急性 PVT 抗凝療程 至少 3–6 個月;若有 underlying prothrombotic state,應考慮長期抗凝。
    • 出血風險需與再栓塞風險個別化權衡。
    • 起始治療:LMWH 或 UFH 續接 VKAs 或 DOACs 皆屬合理。
      • Rivaroxaban:可用於 Child-Pugh A 肝硬化。
      • Apixaban、edoxaban、dabigatran:可用於 Child-Pugh A 與 B 肝硬化。
      • 需評估出血風險,因肝硬化病人常合併 thrombocytopenia 及 coagulopathy。
    • 抗凝已顯示可提高門靜脈再通率。

24. 慢性肝硬化性 PVT 是否需要抗凝?

    • 慢性肝硬化性 PVT 抗凝的益處尚不明確,應依個案(case-by-case)決定,目標是減少血栓復發或延伸至鄰近靜脈節段。

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Mesenteric vein thrombosis 腸繫膜靜脈栓塞 (MVT)

25. 腸道的靜脈引流途徑為何?SMV 與 IMV 血栓分別導致何種缺血?

    • 經 superior mesenteric vein (SMV) 與 inferior mesenteric vein (IMV) 匯入門靜脈。
    • SMV 血栓 →小腸缺血(small bowel ischemia)。
    • IMV 血栓(遠較少見)→乙狀結腸缺血(sigmoid colon ischemia)。

26. MVT 的成因有哪些?

    • 創傷、手術、腹腔內感染、IBD、胰臟疾病、PVT 進展。
    • 亦可自發性發生,尤其在 **MPN(JAK2 V617F mutation)**或 PNH 病人。
    • 也涉及:遺傳性血栓形成傾向、nephrotic syndrome、病毒感染(influenza、SARS-CoV-2)、malignancy。

27. MVT 的臨床表現依急性度如何區分?為何延遲診斷是死亡率高的主因?

    • 急性 MVT:腸繫膜缺血症狀,包括絞痛性、臍周腹痛,常「pain out of proportion to physical exam findings」(疼痛程度與理學檢查不成比例)——此為口試常考的 pearl。合併噁心、嘔吐。
    • 亞急性 MVT:非特異性腹痛。
    • 慢性 MVT:通常無症狀,影像偶然發現。
    • 因症狀模糊,診斷常延遲數天至數週,病人可能以缺血性腸道的外科急症表現。延遲診斷是 MVT 高死亡率的主因。

28. MVT 的影像檢查選擇為何?

    • CT with and without oral/IV contrast 是最常用的初步篩檢工具。
    • MR venography 是最可靠的診斷方式,但可近性(availability)較差。
    • CT 或 MR angiography 也是良好的評估工具;需結合臨床症狀綜合判讀。

29. MVT 的治療原則與抗凝療程長度為何?何時需要緊急手術?

    • 所有急性或亞急性 MVT 都應接受抗凝治療,目標是減少血栓擴展、促進靜脈再通;大多數病人以抗凝單獨治療即可。
    • 若合併腸缺血、壞死或穿孔徵象,需緊急手術介入(urgent surgical intervention)。
    • 療程長度取決於誘發因子及是否有持續性 underlying risk factor,至少 3–6 個月,亦可能需要更長期治療。
    • 抗凝相關出血風險 <10%。
    • 起始治療:LMWH 或 UFH 續接 VKAs;若無吸收不良(malabsorption)疑慮,可考慮 DOACs。
    • 慢性 MVT 治療需個別化,特別衡量出血風險;多數病人(尤其持續性高凝血狀態者)可從抗凝獲益。
    • 選擇性病人可考慮 transvenous/transarterial thrombolysis 或 thrombectomy。

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Splenic vein thrombosis 脾靜脈栓塞

30. 脾靜脈栓塞最常見的病因是什麼?為何與此器官解剖相關?

    • 罕見,最常見於 胰臟疾病背景下,如 pancreatitis(約 12%)及 pancreatic malignancy。
    • 因脾靜脈與胰臟解剖上緊密相鄰(intimate anatomic contact)。
    • 與 MVT 類似,腹腔內問題(感染、手術、創傷)也參與致病。

31. 脾靜脈栓塞是否需常規抗凝?脾切除術後的脾靜脈栓塞有何特殊之處?

    • 症狀常不明顯,診斷常為影像偶然發現;抗凝的需要性與療程尚無明確定義。
    • 脾切除術後脾靜脈栓塞很常見,被認為是對「盲端(blind venous stump)」靜脈的生理性適應,通常不被認為是抗凝適應症。
    • 但新近數據顯示,抗凝可提高再通率(recanalization rate),至少在影像學上可降低左側 portal hypertension(即 sinistral/left-sided portal hypertension,胃靜脈曲張的成因)。

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Cerebral vein and venous sinus thrombosis 腦靜脈及靜脈竇栓塞 (CVT)

32. CVT 的盛行率如何?為何女性發生率明顯高於男性?

    • 一般族群中發生率約 每 10 萬人 1–2 例,罕見。
    • 女性發生率約為男性的 3 倍,因與女性專屬危險因子有強烈相關,如口服避孕藥、懷孕、產褥期(puerperium)。
    • CVT 在 >65 歲成人中比例 <10%,遠低於同齡層其他部位 VTE 的比例。

33. CVT 的危險因子有哪些?哪些特殊族群/藥物需特別留意?

    • 遺傳性與後天性高凝血狀態、含雌激素口服避孕藥、懷孕與產褥期、肥胖、malignancy(包括 MPN)、感染、頭部外傷、頭頸部手術或處置。
    • Transgender(male to female)荷爾蒙治療(estrogen) 也增加 CVT 風險——口試常考的特殊族群。
    • SARS-CoV-2 感染部分病人併發 CVT,並與死亡率增加相關。
    • 藥物:corticosteroids、thalidomide、tamoxifen、L-asparaginase 皆與 CVT 有關(L-asparaginase 為 ALL 治療常見藥物,口試常考)。

34. 什麼是 VITT?其診斷 5 大準則與管理重點?

    • VITT (vaccine-induced thrombotic thrombocytopenia):見於接種 adenovirus-vector COVID-19 疫苗(AstraZeneca ChAdOx1nCov-19 或 Janssen/J&J AD26.COV2.S)後,發生血小板低下合併廣泛性 CVT,通常於接種後 5–30 天發生。

    Diagnostic criteria	Diagnostic/management considerations
    1. COVID vaccine (AstraZeneca/J&J) 4–42 天前	1. Rapid HIT assays 在 VITT 中常為陰性
    2. 任何靜脈或動脈血栓(常見 cerebral 或 abdominal)	2. Positive serotonin release assay 非診斷必要
    3. Thrombocytopenia(platelet count <150×10⁹/L)	3. Anticoagulation + IVIG(1 g/kg/day ×2 doses)為主要治療
    4. Positive PF4 HIT ELISA	4. 難治病例可考慮 plasma exchange
    5. D-dimer 顯著升高(>4× ULN)	5. 應盡量避免 platelet transfusions

35. CVT 的臨床表現有哪些?最常見但非特異的症狀是什麼?

    • 表現多變:可造成腦實質病灶而導致中風、血腦屏障破壞、顱內壓升高。
    • Seizures、意識喪失或改變、局部神經缺損、頭痛、顱內壓升高症狀皆有報告。
    • 成人最常見但最不具特異性的症狀是嚴重頭痛(subacute 或 acute onset),見於 90% 病人;約 40% 出現 seizures。
    • 約 80% 成人可恢復無功能障礙,但仍有 early mortality 風險。

36. CVT 的影像檢查陷阱是什麼?為何常規 CT/MRI 會漏診?

    • 常規 non-contrast/contrast head CT 與 brain MRI 掃描常無異常發現,除非特別指定 CT venogram 或 MR venogram,否則容易漏診——這是口試常考的陷阱。

37. CVT 的抗凝治療指引為何(依 2024 AHA 建議)?出血性梗塞是否為抗凝禁忌?

    • 約 40% CVT 病人有 hemorrhagic infarct(靜脈阻塞的後果)。
    • 2024 年 American Heart Association 建議:急性 CVT 首選 LMWH,即使合併 parenchymal hemorrhage 也建議使用;若預期需要神經外科減壓,則建議改用 UFH(可快速逆轉)。
    • 全身性或局部 thrombolytic therapy 的安全性與療效尚不明確,僅在抗凝下仍臨床惡化時考慮。
    • 少數病人因大範圍靜脈性出血性梗塞造成腦位移與腦疝,decompressive surgery 為唯一救命選項。

38. CVT 急性期後的抗凝療程建議多長?DOACs 的角色與相關臨床試驗證據為何?

    • 急性期後的最佳抗凝持續時間尚不明確;現行指引建議 3–12 個月。
    • 有持續性危險因子、高凝血狀態或復發事件的病人,應考慮長期抗凝。
    • 新興數據顯示,經 parenteral anticoagulation 導入期(lead-in)後,DOACs 可作為合理選擇:
      • RE-SPECT CVT trial:dabigatran etexilate 經 15 天 lead-in 後,與 warfarin 相比 noninferior(比較 dabigatran vs warfarin 治療 cerebral venous and dural sinus thrombosis)。
      • SECRET trial(phase 2):研究 rivaroxaban,療效與 standard-of-care(warfarin, INR goal 2–3)相似,未見安全疑慮。
    • 2024 年 AHA 科學聲明建議依現有證據使用 DOACs,但由 parenteral 轉為口服抗凝的最佳時機仍不明確。

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Renal vein thrombosis 腎靜脈栓塞 (RVT)

39. RVT 最常見與哪種疾病共存?自發性 RVT(無腎病症候群)常見於哪些情況?

    • 常與 nephrotic syndrome 併發,佔 20–30%。
    • 自發性 RVT(無腎病症候群)較罕見,通常與 malignancy(如 renal cell carcinoma)、創傷(如腎臟切片)、口服避孕藥、遺傳性血栓形成傾向、或腎靜脈外部壓迫有關。

40. 急性 RVT 的典型三症狀是什麼?臨床上何者較常見?

    • 典型三症狀(classical triad):急性腰側痛(acute flank pain)、血尿(hematuria)、腎功能急性惡化——但在成人中並不常見。
    • 臨床上更常見的是慢性病程:腎功能緩慢惡化、漸進性蛋白尿、水腫,常無疼痛或血尿。
    • 約 10–30% 慢性 RVT 病人影像上可見偶然發現的肺栓塞。多數慢性 RVT 病人無症狀。

41. RVT 的診斷方式與病理生理特徵(血栓起源部位)為何?這對治療策略有何意涵?

    • 診斷:Doppler ultrasound 或 MR venography。
    • 研究顯示血栓形成始於腎微血管,再延伸至腎靜脈甚至下腔靜脈(50–60% 病例)。
    • 因此,移除大血管血栓不一定能改善腎功能——這是重要的病理生理概念。
    • 約 25% 病例為雙側,支持此病與腎實質微血管異常相關,而非單純大血管疾病。
    • 復發率很低,後續其他部位血栓風險不會增加。

42. RVT 的治療原則為何?抗凝療程長度如何決定?何時考慮溶栓?

    • 無急性腎損傷的急性 RVT,抗凝單獨治療即可;雖證據品質低,治療似乎可降低死亡率及長期高血壓風險。
    • 起始治療:UFH 或 LMWH,續接 6–12 個月 VKAs。
    • 只要 nephrotic syndrome 持續存在,應持續長期抗凝。
    • DOACs 證據有限,但因其在下肢 DVT/PE 的療效,合理考慮使用。
    • 療程長度取決於誘發因子是暫時性或永久性。
    • Thrombolytic therapy 應在急性雙側血栓或腎衰竭迫近(impending renal failure) 時考慮。

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Gonadal vein thrombosis 性腺靜脈栓塞

43. 性腺靜脈的解剖引流路徑為何?左右側是否對稱?

    • 女性稱 ovarian veins,男性稱 testicular veins(spermatic veins);與性腺動脈伴行,沿 psoas muscle 前方走行。
    • 左側性腺靜脈引流入 左腎靜脈;右側性腺靜脈直接引流入 下腔靜脈。

44. Ovarian vein thrombosis (OVT) 最常發生於什麼臨床情境?其致病機轉符合什麼經典理論?

    • 最常見於**產褥期(postpartum)**併發症,也可與 malignancy、荷爾蒙治療、腹部/骨盆手術、pelvic inflammatory disease、IBD 相關。
    • 機轉符合 Virchow’s triad:懷孕期性腺靜脈擴張,產後靜脈壓下降造成靜脈鬱滯(stasis);骨盆血管內皮損傷(創傷、感染併發症);懷孕的高凝血狀態。
    • 剖腹產(Cesarean section)後風險高於陰道生產。
    • 骨盆感染也與 OVT 風險相關;產後早期出現發燒、腹痛或骨盆壓痛應評估 OVT。
    • 併發症:septic thrombophlebitis,罕見肺栓塞。
    • 右側卵巢靜脈較常受累,因其較長且右旋子宮(dextrorotated uterus) 造成較高壓迫可能性。

45. OVT 的診斷工具選擇?為何 CT/MRI 陰性不能排除 OVT?

    • 診斷高度依賴臨床懷疑;常用 CT(含 contrast 及 dedicated venous phase 可提高敏感度)。MRI 亦可考慮。
    • 因性腺靜脈細小,CT 或 MRI 可能無法充分顯影,故陰性 CT/MRI 不能排除 OVT 或 septic thrombophlebitis——口試陷阱題。

46. 睪丸靜脈栓塞(testicular vein thrombosis)有哪些危險因子?與 OVT 相比哪側較常受累?

    • 表現為急性睪丸或腹股溝疼痛及腫脹。
    • 左側較常受累(與左睪丸靜脈解剖引流至左腎靜脈相關)。
    • 危險因子:劇烈運動、精索靜脈曲張(varicocele)、劇烈性行為、泌尿生殖道 malignancy、自體免疫疾病、IBD、敗血症。
    • 診斷:Doppler ultrasonography 及 CT。

47. 性腺靜脈栓塞的治療原則與療程長度?外科會診的重要性為何?

    • OVT:parenteral 抗生素合併抗凝為最常見治療方式;起始以 UFH 或 LMWH;最佳抗凝療程未明,建議依臨床嚴重度考慮 2 週至 3 個月;VKAs 與 DOACs 皆有使用報告。
    • 睪丸靜脈栓塞:治療偏保守(analgesics、抗發炎藥);抗凝角色不明確,可依情況短期使用。
    • 外科會診很重要,尤其診斷不明確時,需排除其他鑑別診斷,如嵌頓性腹股溝疝氣(incarcerated inguinal hernia) 或 malignancy。

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Retinal vein thrombosis 視網膜靜脈栓塞

48. 視網膜靜脈栓塞如何分類?其為視力喪失的第幾常見病因?

    • 依阻塞部位分類:central retinal vein occlusion (CRVO)、branch retinal vein occlusion (BRVO)、hemiretinal vein occlusion (HRVO)。
    • 是視網膜血管疾病導致視力喪失的第二常見病因,僅次於 diabetic retinopathy。
    • CRVO 盛行率:40 歲以上族群約 1/250 至 1/1000。

49. 為何動脈危險因子(如高血壓、高血脂、糖尿病)也與視網膜靜脈栓塞有關?

    • 因視網膜靜脈與動脈在 optic sheath 中緊鄰,病變的動脈可能壓迫靜脈,進而導致血栓形成。
    • 這解釋了為何心血管危險因子(高血壓、高血脂、尤其糖尿病)與視網膜靜脈阻塞相關;吸菸也是危險因子。
    • 年輕病人的視網膜靜脈阻塞則可能與高凝血狀態相關,如 factor V Leiden 及 activated protein C resistance。

50. 視網膜靜脈栓塞的典型臨床表現為何?評估與治療主要由哪一科負責?

    • 常表現為單眼突發、無痛性視力喪失,可能發展為 scotoma 或視野缺損,伴模糊或灰視。
    • 評估與治療主要由眼科醫師負責。
    • 何時需做 hypercoagulability workup?個人/家族血栓病史者、<50 歲、或無明顯動脈硬化危險因子者,篩檢可能有幫助。

51. 抗凝或抗血小板治療在 CRVO 的角色與證據等級為何?

    • 目前高品質證據非常有限,難以判斷抗血小板或抗凝治療對 CRVO 的效益。
    • 若視網膜靜脈阻塞主因為 underlying coagulopathy,可考慮這些藥物。
    • 近期統合分析顯示:抗凝治療相較於抗血小板治療,可帶來更好的視力改善及更低的復發率。

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Arterial thromboembolism 動脈血栓栓塞

52. 為何血液科醫師通常不處理因動脈粥狀硬化(atherosclerosis)引起的缺血性疾病?本節聚焦於哪類病人?

    • 動脈粥狀硬化所致的動脈阻塞疾病,其病理生理與危險因子調控通常非血液科職責範圍,本章不討論。
    • 血液科主要被會診評估 arterial thrombosis in the absence of arteriosclerosis——特別是不明原因的動脈血栓栓塞事件。

53. 什麼情況下的動脈血栓事件需要考慮「unexplained」並啟動全面評估?

    • **年輕病人(<50 歲)**發生不明原因動脈血栓栓塞事件屬罕見,除非有顯著動脈粥狀硬化危險因子存在。
    • 無論血栓發生於哪個動脈區域,都應探討一系列危險因子與相關疾病以釐清病因。

54. 不明原因動脈血栓栓塞的系統性評估架構包含哪 6 大類?

    Atherosclerosis evaluation	Cardiac etiologies	Vascular etiologies	Systemic disorders	Inherited thrombophilia	Acquired thrombophilia
    危險因子:高血壓、高血脂、尼古丁	Patent foramen ovale evaluation	血管異常(如 fibromuscular dysplasia、dissection、外部壓迫、vasculitis)	Malignancy	年輕病人或個人/家族靜脈或動脈血栓史者需考慮	APLS
    影像顯示動脈粥狀硬化	Atrial fibrillation	Trauma	Myeloproliferative disorders		Heparin-induced thrombocytopenia
    冠心病或腦血管病史	Cardiomyopathy 合併 wall motion abnormalities	與放射科共同檢視影像	JAK2V617F, PNH, cryoglobulins, hyperviscosity, autoimmune disorders, COVID-19 感染/疫苗接種

55. 依血栓發生部位不同,還需額外考慮哪些特定病因?

    • 上肢動脈血栓:考慮 thoracic outlet syndrome。
    • 下肢間歇性跛行或動脈血栓栓塞:考慮 popliteal artery entrapment syndrome、cystic adventitial disease of the popliteal artery、下肢動脈 fibromuscular dysplasia、髂動脈 endofibrosis。
    • 中風(stroke):考慮自發性或創傷性頸動脈剝離(spontaneous or traumatic cervical artery dissection)。
    • 心因性栓塞來源:patent foramen ovale、atrial fibrillation、hypokinetic cardiac segments、少見的 cardiac tumors。

56. 哪些藥物與動脈血栓相關?哪些生活型態因子需詢問?

    • 藥物:抗腫瘤藥物(如 tamoxifen、myeloma drugs)、erythropoiesis-stimulating agents、以及自體免疫性 heparin-induced thrombocytopenia (HIT) 背景下的 heparin。
    • 生活型態/物質使用史:古柯鹼(cocaine)、吸菸史、anabolic steroids、testosterone therapy。

57. 動脈血栓與 APLS 的關係為何?遺傳性血栓形成傾向(如 protein C/S、AT deficiency)與動脈血栓的證據等級如何?

    • Arterial thrombosis 是 APLS 的一項分類臨床準則(classifying clinical criterion)——口試重點。
    • 年輕不明原因動脈血栓合併遺傳性血栓形成傾向(如 protein C、protein S、antithrombin deficiency)病人是否應接受抗凝治療(合併或取代抗血小板治療),目前證據不足、尚無定論。
    • 因缺乏高品質證據支持這些遺傳性血栓形成傾向與動脈血栓有關,許多臨床醫師在動脈事件病人中傾向不進行遺傳性血栓形成傾向篩檢。
    • 新興數據顯示,在動脈粥狀硬化疾病中,dual-pathway inhibition(抗血小板 + 極低劑量抗凝合併治療) 可能帶來效益,未來可能改變動脈血栓栓塞的處置方式。

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重點總覽(Key Points 摘要)

• 非典型部位血栓的高品質證據缺乏,多外推自下肢 DVT/PE 證據。
• Unprovoked atypical-site thrombosis 應評估遺傳性與後天性高凝血狀態。
• 急性期抗凝以 LMWH/UFH 為主,續接 VKAs;DOACs 證據有限但可依腎肝功能調整使用;所有 DOACs 禁用於 Child-Pugh C 肝硬化;除 apixaban 外,多數 DOACs 禁用於嚴重腎衰竭。
• 肝硬化病人 VKA 之 INR 監測可能因 baseline coagulopathy(PT/INR 延長)而受干擾。
• 多專科團隊管理是共同主軸。
• BCS 可能以急性 fulminant 肝衰竭表現,需高度臨床警覺。
• Splanchnic vein thrombosis 若合併腸缺血/壞死/穿孔,需外科介入。
• 抗凝前應強力考慮篩檢食道靜脈曲張,以降低出血風險。
• Cerebral vein thrombosis 女性盛行率較高,與懷孕、產褥期、荷爾蒙治療等性別特異因子相關。
• Endovascular 處置(血管成形術、支架、溶栓)保留給嚴重器官威脅性血栓負荷或抗凝反應不佳者。
• 不明原因動脈血栓栓塞的評估需系統性方法(見 Table 16-3)。

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Bibliography(參考文獻列表,原文 p.199–200)未逐條轉換,如需查證原始文獻請參閱 PDF 原文。