ITP
單獨出現頻率不如 IDA／hemophilia 高，但常以「排除法」的角色出現在其他血小板低下的鑑別題組中（尤其容易跟 TTP/Evans syndrome 放在一起考鑑別）。
診斷標準每一組先講第一性原理（這套標準為什麼長這樣），再列切點；WHO 2022 與 ICC 2022 有差異時並列。與 A4 手冊 的診斷標準總表同源。
第一性原理 ITP 沒有 checkpoint test，是排除性診斷：要證明 ①血小板真的低 ②生產端正常 ③周邊其他機轉都排除——所以標準本身就是「數字＋排除清單」。
| 標準（IWG 2009；ASH 2019） | 內容 | 證明哪件事 |
|---|---|---|
| 數字 | 單獨 plt <100×10⁹/L（舊定義 <150 已棄用）；先排除 EDTA 假性凝集 | ① 真的低 |
| 生產端 | CBC 其他兩系與抹片正常即可；典型者不需骨髓（不論年齡），不典型、治療無效才做 | ② 生產端沒事 |
| 排除清單 | HIV、HCV 必驗；H. pylori 建議篩；藥物史、TMA／DIC、Evans、SLE、CLL | ③ 剩下的才叫 primary ITP |
| 分期 | Newly diagnosed <3 月／persistent 3–12 月／chronic >12 月 | 不是診斷，決定脾切等時機 |
- 容易被電：把分期（3／12 月）當診斷條件；或說每個 ITP 都要骨髓。
成人常規參考劑量，用來答「數量級、途徑、頻率、要監測什麼」；實際處方以仿單、健保規定與最新指引為準，特殊族群另行查核。與 A4 手冊 的劑量總表同源。
主題頁本身只談診斷邏輯，以下治療劑量皆為補充，方便被追問「確診之後怎麼治」時接得上。
| 藥物 | 情境 | 參考劑量 | 備註（監測、調整） |
|---|---|---|---|
| Prednisone | 成人一線 | 1 mg/kg/day（0.5–2）PO 1–2 週後逐步減量，總療程（含減量）≤6 週 | 治療門檻：plt <30 ×10⁹/L 或有出血；只有皮膚出血且 plt 較高可觀察 |
| Dexamethasone | 成人一線替代 | 40 mg/day PO ×4 天，可重複 1–3 個療程 | 反應較快，長期緩解率與 prednisone 相近 |
| IVIG | 需快速拉高（出血、術前） | 1 g/kg/day ×1–2 天（或 0.4 g/kg/day ×5 天） | 1–3 天內見效，維持 1–4 週；監測腎功能、頭痛、血栓 |
| Anti-D | Rh(D) 陽性、未切脾 | 50–75 μg/kg IV 單次 | 補充：溶血風險，Coombs 陽性者禁用 |
| TPO-RA | 二線 | Eltrombopag 50 mg PO 每日（東亞裔起始 25 mg）；romiplostim 1 μg/kg SC 每週，每週調 1 μg/kg 至上限 10；avatrombopag 20 mg 每日（補充） | 目標 plt ≥50；eltrombopag 空腹、避開鈣鐵乳製品 4 小時；追肝功能 |
| Rituximab | 二線 | 375 mg/m² IV 每週 ×4（低劑量 100 mg ×4 亦有人用） | HBV 篩檢（HBsAg、anti-HBc），帶原者預防性 entecavir |
| Fostamatinib | 後線（補充） | 100 mg PO bid，4 週未達標增至 150 mg bid | 高血壓、腹瀉、ALT |
| 脾臟切除 | 慢性（診斷 ≥12 個月）藥物無效 | 術前疫苗見溶血表 | 兒童盡量延後到 ≥5 歲 |
| 危急出血 | 顱內／內臟出血 | IVIG 1 g/kg + methylprednisolone 1 g/day ×3 + 血小板輸注 ± tranexamic acid 1 g IV q8h | 補充：血小板輸注在 ITP 只用於危急出血 |
推理架構：thrombocytopenia 先分「做不出來」還是「被破壞掉」
Section titled “ 推理架構：thrombocytopenia 先分「做不出來」還是「被破壞掉」”跟 TTP/TMA/Evans 篇 的分流圖是同一套邏輯的另一半——那篇處理的是「有沒有合併 hemolysis」，這裡處理的是骨髓端的驗證：
- 骨髓 megakaryocyte 數量增加或正常 → 代表骨髓生產端沒問題，是周邊被破壞 → 免疫媒介機轉（ITP）是最大宗，但要記得同時排除同一支路徑上的其他可能：TTP、DIC、drug-induced、Evans syndrome（見上一篇的分流圖）。
- 骨髓 megakaryocyte 數量減少 → 代表生產端本身出問題 → 走向 aplastic anemia、marrow infiltration、MDS 這個完全不同的方向，跟 ITP 無關。
這就是為什麼「ITP 是排除性診斷」這句話不是空話：確診邏輯是先驗證骨髓生產正常（megakaryocyte 不少），再排除其他周邊破壞機轉，剩下的才叫 ITP——沒有一個檢查能直接「驗出」ITP。
骨髓 megakaryocyte 決定往哪條路走（對應開頭推理架構）
| 骨髓 megakaryocyte | 代表什麼 | 走哪條路 | 對應疾病 |
|---|---|---|---|
| 增加或正常 | 生產端沒問題 | 周邊被破壞 | ITP 最大宗，但同路徑上還有 TTP、DIC、drug-induced、Evans syndrome 要排除 |
| 減少 | 生產端本身出問題 | 做不出來 | aplastic anemia、marrow infiltration、MDS，跟 ITP 無關 |
| 增加、但周邊血小板極低 | ITP 的經典跑台組合 | 仍是周邊破壞 | 陷阱：易誤判成 MPN；判讀時骨髓與周邊數字一定要對照著看 |
ITP 確診的兩步驟與排除清單（對應「ITP 怎麼確診」、Evans、drug-induced 三題）
| 要排除的診斷 | 用什麼線索抓它 | 現場要講的動作 |
|---|---|---|
| 生產端疾病 | 典型者 CBC 只有血小板低、抹片無 blast／dysplasia 即可推定；不典型、治療無效或脾切前才做骨髓（megakaryocyte 正常或增加） | 第一步：先驗證生產端沒問題 |
| TTP | 有沒有合併 hemolysis／schistocytes、器官缺血表現 | 第二步起，逐一排除周邊破壞清單 |
| DIC | 有沒有合併 hemolysis | 同上 |
| Drug-induced | 主動問用藥史；停藥後血小板回升可支持 | 不等考官提示就自己問藥物史 |
| Evans syndrome | 有沒有合併貧血與溶血證據（retic↑、spherocyte）、DAT 陽性 | 看到血小板極低要主動追問 |
| 以上都排除後 | 沒有任何 checkpoint test 能直接驗出 ITP | 結論句：剩下的才叫 ITP |
兒童 vs 成人 ITP（對應兒童對比題）
| 對比軸 | 兒童 ITP | 成人 ITP |
|---|---|---|
| 病程型態 | 多為急性（acute）、自限 | 常見慢性病程 |
| 治療門檻 | 較保守；只有皮膚出血即可單純觀察 | 治療態度可較積極 |
| 決策依據 | 看臨床出血嚴重度，不是看血小板數字本身；出現黏膜或內臟出血就要提高治療強度 | 同樣以出血風險與病程走向決定 |
| 常見錯答 | 把成人「血小板低就要積極治療」的直覺直接套到兒童 | — |
套用到實際問法
Section titled “套用到實際問法”- 考官問「ITP 怎麼確診」時，要完整講出「排除性診斷」背後的兩步驟邏輯，而不是只丟一句「ITP 是排除性診斷」
- 最佳答法：這題最好的切入點是先破題講「ITP 沒有一個 checkpoint test 能直接驗出來」，再按順序交代兩步驟，而不是把「排除性診斷」四個字當結論丟出來就結束。依照開頭「thrombocytopenia 先分做不出來還是被破壞掉」的推理架構，回答順序必須先驗證骨髓生產端（megakaryocyte 數量正常或增加），確立走的是「周邊被破壞」這條路，才進入第二步逐一排除同路徑上的 TTP、DIC、drug-induced、Evans syndrome。因為考官問「怎麼確診」考的不是背知識而是有沒有推理過程，只回答「ITP 是排除性診斷」這句空話等於沒有套框架，講出「先驗證生產端、再排除周邊清單」這兩步的先後順序，才是真正展現出把開頭那套分流邏輯內化、而不是死背術語的差別。
- 破題先講清楚：ITP 沒有任何一個「驗出來就是它」的 checkpoint test，診斷是靠邏輯推理排除出來的，不是靠某一項檢查陽性。
- 第一步：確認骨髓生產端沒問題——典型病人 CBC 只有血小板低、其他兩系與抹片正常，就可推定不是「做不出來」（ASH 2019 不建議典型 ITP 常規做骨髓）；不典型、治療無效或考慮脾切時才骨髓穿刺，看 megakaryocyte 正常或增加。
- 第二步：在生產端正常的前提下，逐一排除同一條「周邊被破壞」路徑上的其他可能，包括 TTP、DIC、drug-induced thrombocytopenia、Evans syndrome。
- 結論句：只有在骨髓生產端驗證正常、且上述周邊破壞機轉都排除之後，剩下的才叫 ITP。
- 陷阱：只回答「ITP 要排除其他疾病」這種空話會被當成沒有套框架——一定要講出「先驗證骨髓生產正常、再排除周邊破壞機轉清單」這兩步驟的完整邏輯，才算是有推理過程的答案。
破題關鍵句
「ITP 沒有一個 checkpoint test 能直接驗出來，我的診斷邏輯是先驗證骨髓生產端正常，再逐一排除周邊被破壞的其他機轉。」
追問
- 「如果骨髓穿刺顯示 megakaryocyte 數量反而減少，你的鑑別診斷會往哪個方向走？」→ 代表生產端本身出問題，轉向 aplastic anemia、marrow infiltration、MDS，跟 ITP 是完全不同的方向。
- 「排除性診斷清單裡的 TTP、DIC，你會怎麼跟 ITP 做鑑別？」→ 看有沒有合併 hemolysis／schistocytes，可連結 TTP/TMA/Evans 篇 的分流邏輯。
- 遇到「血小板低下、周邊抹片幾乎看不到血小板」的情境題
- 最佳答法：這題最好先講出第一直覺（周邊看不到血小板高度提示 ITP），但答題的重心要放在後面主動追問的動作，而不是把「這是 ITP」講完就結束。依照開頭「周邊被破壞」這條路徑上還有其他鑑別（TTP、DIC、drug-induced、Evans syndrome）的邏輯，看到血小板極低要繼續往下問有沒有貧血、有沒有溶血證據、DAT 是否陽性，這是在同一條路徑上做進一步分流，確認紅血球有沒有一起被破壞。因為光講「這是 ITP」鑑別度很低，幾乎每個人都能講出這一步，考官真正要看的是會不會主動往 Evans syndrome 延伸——這代表懂得 ITP 的鑑別診斷不是單點診斷，而是一個要持續排查的清單，漏掉這一步就等於鑑別診斷做半套。
- 第一反應：這個組合高度提示 ITP（周邊破壞導致血小板數量極低但骨髓生產正常）。
- 但不能停在這裡，要主動追問／檢查有沒有合併其他線索：是否同時有貧血與溶血證據（retic 上升、spherocyte），並驗 DAT（Coombs）；抹片上的 NRBC 可當線索，但不是 Evans 的典型表現。
- 若合併上述線索，代表紅血球也同時被破壞，要提高警覺這其實是 Evans syndrome（ITP 合併自體免疫性溶血性貧血），而不是單純 ITP。
- 陷阱：只回答「這是 ITP」就結束作答，沒有主動提出要找 Evans syndrome 的伴隨線索，會被認為鑑別診斷做得不夠完整。
破題關鍵句
「周邊看不到血小板高度提示 ITP，但我還要主動問有沒有貧血、有沒有溶血證據、DAT 是否陽性，排除紅血球也一起被破壞的 Evans syndrome。」
追問
- 「如果確認合併自體免疫性溶血性貧血，這個病人就不是單純 ITP 了，你接下來會怎麼處理？」→ 診斷轉為 Evans syndrome，處置要同時考慮兩條免疫破壞路徑，可延伸到 TTP/TMA/Evans 篇。
- 「怎麼跟 TTP 做鑑別，兩者都可能血小板極低？」→ 回到 TTP/TMA/Evans 篇「有沒有合併 hemolysis」的分流邏輯，看 schistocytes 與器官缺血表現。
- 兒童 ITP 的病程與治療原則跟成人不同，是常被考的對比題
- 最佳答法：這題最好的答法是先點出病程本質的差異（兒童多為急性自限、成人多為慢性），再把治療決策準則掛在「出血嚴重度」這個獨立軸線上，而不是直接套用成人的治療積極度。依照「診斷 ITP 之後，處置方向要看臨床出血嚴重度而不是只看診斷標籤」這個邏輯，兒童若只有皮膚出血、沒有黏膜或內臟出血，單純觀察就是正確處置，治療門檻本來就該比成人保守。因為最常見的錯答是把成人「血小板低就要積極治療」的直覺套到兒童身上，考官問這題就是要測有沒有意識到兒童 ITP 自限的病程特性，只答對病程差異、卻沒接上治療門檻的邏輯，等於只講了一半的對比。
- 病程型態：兒童 ITP 多為急性（acute）病程，跟成人常見的慢性病程不同。
- 治療決策準則：若臨床表現只有皮膚出血（skin bleeding），沒有黏膜出血或內臟出血，單純觀察（observation）即可，不需要積極治療。
- 陷阱：把成人 ITP 較積極的治療態度直接套用到兒童身上，忽略兒童病程通常自限、治療門檻應該較保守。
破題關鍵句
「兒童 ITP 多為急性自限病程，我的治療門檻是看出血嚴重度、不是看血小板數字本身。」
追問
- 「如果兒童病人出現黏膜出血或內臟出血，處置會怎麼改變？」→ 出血嚴重度已超過單純皮膚出血，治療門檻要跟著提高，不能再單純觀察。
- 「成人 ITP 為什麼治療態度可以比較積極？」→ 對比兒童多為急性自限病程，成人常見慢性病程，出血風險與病程走向不同。
- Drug-induced immune thrombocytopenia 是 ITP 題組常見的延伸鑑別
- 最佳答法：這題最好主動把「問用藥史」講成一個具體的問診動作提出來，而不是等考官點名藥物才想到，也不要整段只停留在免疫機轉的描述上。依照開頭「排除性診斷要逐一排除周邊被破壞路徑上其他可能」的邏輯，drug-induced thrombocytopenia 本來就是這條清單裡的一項，考官順著這條邏輯往下追問「還要排除什麼」時，主動接上「問診時要問用藥史」才是把框架落實成具體行動，而不是停在知識層次。因為常見的答法容易整段圍繞免疫機轉打轉，卻忘記講出「主動問藥物史」這個簡單卻現場很容易加分的動作，考官要看的正是有沒有把排除性診斷的邏輯轉化成實際問診行為，而不只是背出一串鑑別診斷名詞。
- 這是 ITP 鑑別診斷中常被追問的延伸考點，考官很可能順著 ITP 的排除性診斷邏輯往下問「還要排除什麼」。
- 問診時要主動詢問用藥史（medication history），不要等考官提示才想到藥物相關的血小板低下。
- 陷阱：整段回答只圍繞免疫機轉打轉，忘記把「主動問藥物史」講出來，等於漏掉一個現場很容易加分的具體動作。
破題關鍵句
「排除性診斷清單裡一定要有 drug-induced thrombocytopenia，所以問診時我會主動問用藥史，不等考官提示。」
追問
- 「排除性診斷清單上，藥物之外還有哪些機轉要一起排除？」→ 回到開頭推理架構，逐一核對 TTP、DIC、Evans syndrome。
- 「如果懷疑是藥物引起的，停藥後你預期會看到什麼？」→ 血小板數字回升可作為支持藥物相關機轉的臨床證據。
跟其他主題的連動
Section titled “跟其他主題的連動”這個主題很少被單獨整段深入考，比較常出現在：
- 血小板低下的鑑別診斷清單裡（作為其中一項，套用上面的框架去定位）
- 跟 TTP／Evans syndrome 做比較鑑別時
- 跑台／幻燈片考到骨髓抹片時的經典陷阱組合
- ITP 的骨髓經典表現是 megakaryocyte 數量增加、但周邊血小板數字極低，這個「骨髓看起來很多、周邊卻很少」的組合是這個主題的典型考點。
- 陷阱：看到骨髓抹片上 megakaryocyte 數量增加，容易直覺誤判成 MPN（骨髓增生性疾病），而忽略了要回頭對照周邊血液的血小板數字。
- 判讀時一定要把骨髓抹片跟周邊血球數字兩邊對照著看，這正是框架裡「生產端正常」不等於「沒病」的陷阱——生產端正常只代表排除了生產性原因，不代表血小板數字正常、也不代表沒有周邊破壞機轉在進行。
相關 YouTube 影片
Section titled “ 相關 YouTube 影片”- Thrombocytopenia: Hemostasis – Lesson 8 — Strong Medicine · 21:46
- 對應本頁「做不出來 vs 被破壞掉」框架：他也是先分生產端與周邊破壞兩條路再往下走，是這頁推理架構的完整版。
- Immune Thrombocytopenia (ITP) – Comprehensive Explanation — Medicosis Perfectionalis · 19:42
- 對應排除性診斷與治療那兩塊：ITP 為什麼沒有確診檢查、以及成人與兒童治療門檻的差異，講得比本頁條列更完整。
- Thrombocytopaenia (low platelets) Overview — Armando Hasudungan · 10:01
- 補足 platelet physiology 這一層：手繪把血小板生成、破壞機轉到分類走一遍，適合在讀框架之前先建立生理背景。
- Thrombocytopenia (Low Platelet Count) – Evaluation Algorithm — Medicosis Perfectionalis · 4:56
- 對應本頁推理架構，五分鐘版：血小板低下的評估要先分生產端還是破壞端，跟本頁「做不出來 vs 被破壞掉」是同一個分岔，時間不多時看這支就夠。
- ITP vs TTP — Medicosis Perfectionalis · 5:28
- 對應排除清單裡最該先排除的那一個：ITP 診斷前要排掉 TTP，這支把兩者的關鍵差異（有沒有溶血與破碎紅血球）講得很利落。
- VMR with Reza & Rabih – fever & pancytopenia — The Clinical Problem Solvers · 63:42
- 把「做不出來 vs 被破壞掉」放大到三系血球的版本：發燒合併全血球減少時，怎麼判斷是骨髓生產端出事還是周邊被吃掉，推理邏輯跟本頁框架同源，只是戰場更大。