推理架構
推理架構：貧血 + thrombocytopenia，一張分流圖走到底
第一步永遠是問：有沒有 hemolysis 的證據？（LDH↑、indirect bilirubin↑、haptoglobin↓、reticulocyte↑）
- 沒有 hemolysis 證據 → 單純 immune-mediated thrombocytopenia 為主軸，走向 ITP 這條路（排除性診斷）。
- 有 hemolysis 證據 → 進第二步：抹片有沒有破碎紅血球（schistocytes）？
- 有破碎紅血球（MAHA pattern） → 走向 TMA family：TTP、HUS、DIC、malignant hypertension、drug-induced TMA 都要一次條列出來，不要只鎖一個往下鑽。
- 沒有破碎紅血球，但看到其他 immune hemolysis 的線索（NRBC 增加、spherocytes、Coombs test 陽性）→ 代表同時存在 immune hemolysis + immune thrombocytopenia，指向 Evans syndrome，而不是單純 ITP。
另外一條要單獨留意的分支：如果抹片看到的不是「破碎紅血球」而是 leukoerythroblastic picture（immature myeloid cells + NRBC 同時出現），這不是溶血反應性放出來的，而是在暗示骨髓被佔據——鑑別要往 metastatic cancer（尤其乳癌）、MDS、HLH、myelofibrosis 這幾個方向想，跟前面的溶血分流是兩件事，不要混在一起判讀。
這張分流圖用兩個問題（有沒有溶血？有沒有破碎紅血球？）加一個獨立訊號（leukoerythroblastic picture）就能把絕大多數這類案例題分類定位，不用先背診斷再對答案。
破題關鍵句
- Leukoerythroblastic picture 的鑑…
- 看到貧血合併 thrombocytopenia，我第一句話是問有沒有 hemolysis 的證據，不是先講診斷。
- 我會照順序覆誦一次分流邏輯：先確認有沒有 hemolysis…
- 這種組合的鑑別診斷不會只有一個，我會照框架一次列出 TTP、ITP、Evans syndrome，不會只鎖 TTP 就往下鑽。
- 具體會列出三個一定要講的診斷：TTP…
- TMA 跟 Evans syndrome 都有 hemolysis 加 thrombocytopenia，唯一的區辨點是抹片上有沒有破碎紅血球。
- 確診 TTP
- ADAMTS13 activity <10% 確診之後，我會主動接上 PEX、steroid、caplacizumab、rituximab，不會講到 PEX 就停。
- 治療：核心治療是 plasma exchange（PEX）合…
- 血小板低不會直接讓我下 ITP，我要先確認有沒有合併 hemolysis 的證據，才能排除 Evans syndrome。
- 我會套框架第一步分支去判讀：這是「有 hemolysis 證…
- immature myeloid 加 NRBC 合併 cytopenia 是 leukoerythroblastic picture，這跟前面『有沒有溶血
- 我會辨認出這不屬於前面「有沒有溶血」的分流範疇…
- leukoerythroblastic picture 的鑑別不會只有 metastatic cancer，我會一次列出 MDS、HLH、AIHA 一起講。
速記表
貧血 + thrombocytopenia，兩個問題決定走哪一支（推理架構／第 1、2 題）
| 抹片與檢驗所見 | 走到哪一支 | 要列出的診斷 |
|---|---|---|
| 沒有 hemolysis 證據 | 單純 immune-mediated thrombocytopenia | ITP（排除性診斷） |
| 有 hemolysis 證據（LDH↑、indirect bilirubin↑、haptoglobin↓、reticulocyte↑）＋ 有破碎紅血球 | MAHA pattern → TMA family | TTP、HUS、DIC、malignant hypertension、drug-induced TMA，一次條列不要只鎖一個 |
| 有 hemolysis 證據 ＋ 沒有破碎紅血球，但有 NRBC 增加／spherocytes／Coombs 陽性 | immune hemolysis ＋ immune thrombocytopenia 同時存在 | Evans syndrome，不是單純 ITP |
| Leukoerythroblastic picture（immature myeloid ＋ NRBC） | 獨立分支，與溶血分流是兩件事 | 骨髓被佔據：metastatic cancer（尤其乳癌）、MDS、HLH、myelofibrosis |
TMA 與 Evans syndrome 只差一個判斷點（第 3 題）
| 比較項目 | TMA（以 TTP 為代表） | Evans syndrome |
|---|---|---|
| Hemolysis 證據 | 有 | 有 |
| Thrombocytopenia | 有 | 有 |
| 破碎紅血球（schistocytes） | 有 → 這是唯一的區辨點 | 沒有 |
| 抹片／血清其他線索 | 屬於 MAHA pattern | NRBC 增加、spherocytes、Coombs test 陽性 |
| LDH 上升幅度 | 通常較高：微血管栓塞造成廣泛組織缺血 | 較低：單純的免疫溶血 |
確診 TTP 之後，答案要講滿三層（第 4 題）
| 項目 | 內容 | 為什麼不能漏 |
|---|---|---|
| ADAMTS13 activity | < 10% 確診，代表 ADAMTS13 嚴重缺乏 | 診斷切點，急症要優先送驗 |
| Plasma exchange（PEX） | 核心治療 | 只答到這裡就停住，正是本頁點名的常見陷阱 |
| Steroid | 與 PEX 合併使用 | 最常被漏講的追加治療 |
| Caplacizumab | 抗 vWF 的 nanobody，阻斷 vWF 與血小板結合 | 縮短急性期病程、降低早期惡化風險；已是常規治療核心 |
| Rituximab | 根除自體抗體 | 降低復發率；漏掉會讓答案停在較舊的治療標準 |
| 治療反應評估 | 追蹤血小板數目有沒有回升、LDH 有沒有下降趨勢 | 只會執行 PEX 卻講不出怎麼判斷有效，會被追問電到 |
Leukoerythroblastic picture 的鑑別方向（第 6、7 題）
機轉提醒：NRBC 增加是骨髓被佔據後細胞被機械性擠出，不是溶血反應性釋放，不能塞回溶血的推理路徑判讀。
| 鑑別診斷 | 骨髓被佔據的成因 | 答題提醒 |
|---|---|---|
| Metastatic cancer（尤其乳癌） | 腫瘤細胞直接佔據 | 有惡性腫瘤病史時，用 bone marrow biopsy 直接找侵犯證據；只講這一個就停下來是常見陷阱 |
| MDS | 骨髓本身的疾病 | 第 7 題「四個必列方向」之一 |
| HLH | 發炎細胞激素風暴造成的間接後果 | 與 metastatic cancer 同屬「骨髓被反應性佔據／擾亂」的機轉大類 |
| AIHA | 溶血後的壓力造血，只放出 NRBC、沒有 immature myeloid | 口試常被要求列出；但嚴格說不算骨髓佔據（myelophthisis），列出時補這句 |
| Myelofibrosis | 纖維化 | 開頭分流圖列出的方向之一 |
容易被電的點
- 看到「中年女性 + cytopenia」直接鎖死 TTP 往下猜，沒有先走框架的「有沒有溶血」「有沒有破碎紅血球」兩步分流——考官給的提示（例如特別強調病人年齡、性別、病史）常常就是在暗示你該走哪一支。
- Evans syndrome 容易被忽略，因為表現跟單純 ITP 很像，差別就在框架第一步：有沒有合併 hemolysis 的證據（貧血、NRBC 等）。